ГМ. Гидроцефалия.

Ю. А. ОРЛОВ

д-р мед. наук, профессор, главный детский нейрохирург Министерства здравоохранения Украины

Гидроцефалия, или водянка мозга, представляет собой избыточное скопление жидкости (ликвора) в полости черепа, в результате которого увеличиваются размеры ликвороносных путей - желудочков мозга, базальных цистерн, субарахноидальных пространств.

Классификация гидроцефалии

Этиологическая классификация

В зависимости от причин возникновения гидроцефалию разделяют на врожденную (следствие пороков развития или внутриутробного поражения нервной системы) и приобретенную (в результате черепно-мозговой травмы, воспалительных процессов, опухолей, цереброваскулярной патологии и т. д.). Особое внимание уделяют этиологическим факторам возникновения гидроцефалии у детей, которые отличаются от таковых у взрослых. К ним относятся:

• врожденная патология без менингомиелоцеле
• врожденная патология в сочетании с менингомиелоцеле
• перинатальные внутричерепные геморрагии
• опухоли головного мозга
• воспалительные процессы
• черепно-мозговая травма
• цереброваскулярная патология.

Врожденная патология, приводящая к гидроцефалии:

• мальформация Арнольда-Киари 1 вследствие затруднения опока ликвора из IV желудочка;
• мальформация Арнольда-Киари 2 в сочетании с менингомиелоцеле или без нее;
• первичный стеноз водопровода мозга (возникает внутриутробно, но клинически реализуется чаще у взрослых);
• вторичный стеноз водопровода мозга вследствие глиоза как результат внутриутробной инфекции или геморрагии герминального матрикса;
• мальформация Денди-Уокера (атрезия отверстия Люшка или Можанди);
• редкие генетические наследственные аномалии, связанные с Х-хромосомой.

Приобретенная патология, вызывающая гидроцефалию:

• инфекционная (наиболее часто встречающаяся причина сообщающейся гидроцефалии);
• постгеморрагическая (вторая по частоте причина сообщающейся гидроцефалии):
• после субарахноидальной геморрагии
• после внутрижелудочковой геморрагии (у 20-50 % таких больных развивается прогрессирующая гидроцефалия);
• вторичная при объемных внутричерепных процессах:
• неопухолевая (артериовенозные мальформации, кисты)
• опухолевая (в результате обструкции ликвороносных путей - опухоли мозжечка, четверохолмной цистерны. III или бокового желудочка;
• в результате гиперпродукции ликвора - плексус-папилломы, плексус-карциномы, менингиомы плексуса
• в сочетании с опухолями спинного мозга
• послеоперационная (около 20 % детей после удаления опухолей задней черепной ямы требуются шунтирующие операции).

Морфологическая классификация

Различают гидроцефалию открытую (сообщающуюся), закрытую (окклюзионную) и ex vacuo.

Открытая гидроцефалия предполагает свободное сообщение ликвороносных пространств: ее развитие связано с нарушением соотношения процессов продукции и резорбции ликвора. Выделяют гиперпродукционную, арезорбтивную и смешанную формы, при которых процессы продукции преобладают над процессами резорбции.

Закрытая гидроцефалия возникает в результате разобщения ликвороносных путей на различных уровнях. При окклюзии на уровне межжелудочкового отверстия образуется расширение одного бокового желудочка мозга, на уровне III желудочка - обоих боковых желудочков, на уровне водопровода мозга и IV желудочка - боковых и III желудочка (тривентрикулярная форма), на уровне большой затылочной цистерны - расширение всей желудочковой системы мозга.

Гидроцефалия ex vacua - это следствие уменьшения объема мозговой паренхимы в результате атрофии, при старении организма (как физиологическая норма) или при патологических состояниях центральной нервной системы, сопровождающихся атрофичекими изменениями (например, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, болезнь Альцгеймера). Гидроцефалия ex vacua является не истинной гидроцефалией, обусловленной нарушением ликвородинамики, а следствием заполнения ликвором "свободных" внутричерепных пространств.

Морфологически гидроцефалию разделяют также в соответствии с расположением расширенных ликворных пространств по отношению к мозговой ткани:

на внутреннюю (внутрижелудочковую), наружную (субарахноидальную) и смешанную.

Функциональная классификация

В зависимости от уровня ликворного давления различают гипертензивную и нормотензивную гидроцефалию. В функциональном и клиническом аспектах выделяют гидроцефалию прогрессирующую (нарастающую), стабилизировавшуюся (не претерпевающую изменений с течением времени) и регрессирующую (уменьшающуюся). Прогрессирующая гидроцефалия в клиническом плане является декомпенсированной или субкомпенсированной: именно она выступает объектом консервативного или хирургического лечения. Стабилизировавшаяся и регрессирующая гидроцефалия всегда является компенсированной и обычно не требует лечения.

Клинические проявления прогрессирующей гидроцефалии

Клинические проявления прогрессирующей гидроцефалии значительно разнятся в зависимости от возраста пациента, хотя патофизиологической основой остается повышение внутричерепного давления за счет ликворного компонента.

У детей, особенно младшего возраста, наблюдаются "выбухание" родничков, "расхождение" костных швов, набухание кожных вен головы, увеличение размеров мозгового черепа, краниофациальная диспропорция, экзофтальм, смещение глазных яблок книзу (симптом Грефе, или симптом заходящего солнца). Такие дети отстают в физическом и психическом развитии, беспокойны, часто лежат с запрокинутой головой, беспричинно плачут

Самый очевидный и объективный признак прогрессирующей гидроцефалии у детей - увеличение окружности головы. При превышении возрастной нормы на 2 см - требуется детальное обследование. Особенно важен темп роста окружности головы: он указывает на выраженность повышения внутричерепного давления и степень декомпенсации.

Для старшей возрастной группы детей (и для взрослых) характерны другие признаки повышения внутричерепного давления: головная боль, рвота, оглушение, нарушение походки, застойные явления на глазном дне, снижение остроты зрения. Начальные стадии расширения желудочков мозга могут протекать без клинических проявлений.

Диагностические критерии гидроцефалии

Гидростатическую характеристику гидроцефалии определяют следующие признаки:

• обнаруживаемое при компьютерной томографии (КТ) увеличение размеров нижних рогов боковых желудочков более чем на 2 см с отсутствием визуализации субарахноидальных пространств конвекситальных областей, межполушарной и боковых щелей мозга
• баллоновидное расширение передних рогов боковых желудочков (симптом Мики Мауса) и III желудочка
• перивентрикулярное снижение плотности ткани, фиксируемое при КТ, или повышение сигнала в режиме Т-2, отмечаемое при магнитно-резонансной томографии (МРТ), в результате трансэпендимарного пропитывания или миграции ликвора

Рассмотрим отличительные признаки наружной доброкачественной гидроцефалии:

• субарахноидальные пространства увеличены, особенно в области полюсов лобных долей у детей первого года жизни
• желудочки мозга - нормальной величины или несколько расширены
• в отличие от хронических субдуральных гематом содержимое субарахноидальных пространств характеризуется "плотностью" ликвора, фиксируемой на КТ, МРТ и нейросонографии (НСГ)
• наружная доброкачественная гидроцефалия обычно спонтанно резорбируется к 2 годам жизни

Расширение субарахноидальных пространств сочетается с увеличением окружности головы и "выбуханием" родничков, увеличением их размеров и задержкой сроков закрытия. Обычно бывают увеличены размеры базальных цистерн и межполушарной щели при нормальных или слегка увеличенных размерах желудочков мозга. Никаких признаков задержки психомоторного развития у детей не наблюдается.

Причины наружной гидроцефалии до конца не выяснены. Предрасполагающие факторы ее развития также не установлены, хотя отмечено частое сочетание с краниосиностозами (особенно плагиоцефалии), внутрижелудочковыми геморрагиями и окклюзией верхней полой вены.

При наружной доброкачественной гидроцефалии обычно не требуется хирургическое лечение, она спонтанно компенсируется к 12-18-у месяцу жизни. Рекомендуется динамичный контроль за состоянием ликвороносных пространств с применением НСГ, КТ, МРТ.

Термин "стабилизировавшаяся гидроцефалия" клиницисты употребляют в отношении гидроцефалии, которая не прогрессирует. Для нее характерны следующие признаки: увеличенные, но не изменяющиеся с течением времени размеры желудочков мозга; нормальные кривые роста окружности головы; нормальное или несколько замедленное психомоторное развитие ребенка.

Хирургическое лечение

Главной целью хирургического лечения является оптимизация функционирования мозга и нормализация внутричерепного давления.

Применяются следующие методы хирургического вмешательства:

• резекция сосудистого сплетения бокового желудочка. Метод не нашел широкого распространения, так как не устраняет всех источников продукции ликвора, травматичен, сопровождается высокой летальностью. Свежую струю в эту технологию вдохнуло внедрение эндоскопической коагуляции сосудистого сплетения
• устранение преграды оттока ликвора - например, при стенозе водопровода мозга. Метод травматичен и недостаточно эффективен по сравнению с ликворошунтирующими операциями. Применяется главным образом при удалении опухолей с восстановлением ликворооттока
• тривентрикулостомия (эндоскопический метод)
• шунтирующие операции с имплантацией дренажных трубок или клапанных регулируемых систем.

Интерес к тривентрикулостомии появился с развитием современных технологий эндоскопической хирургии. Метод применим только при окклюзионной гидроцефалии. Выполняется перфорация дна III желудочка с обеспечением оттока ликвора в базальные цистерны мозга.

Типы ликворошунтирующих операций:

• вентрикуло-перитонеальное шунтирование (VP) - соединение бокового желудочка мозга с брюшной полостью. Наиболее распространенный вид шунтирующих операций
• венгрикуло-атриарное шунтирование (VA) - соединение бокового желудочка мозга с верхней полой веной и правым предсердием
• вентрикуло-цистерностомия (операция Торкильдсена! - соединение заднего рога бокового желудочка с большой затылочной цистерной. Редко используется как самостоятельная операция
• люмбо-перитонеальное шунтирование
• атипичные шунтирующие операции - применяются в случаях, когда невозможно выполнить стандартные операции: вентрикуло-плевральное, вентрикуло-биллиарное, вентрикуло-уретральное шунтирование
• кисто- или субдуро-перитонеальное шунтирование - используется для дренирования арахноидальных кист и субдуральных гидром.

Проблемы "шунтированных" пациентов

После ликворошунтирующих операций могут возникать различные проблемы, связанные с нарушениями функции дренажных систем, с гипердренированием или воспалительными осложнениями.

Среди множества причин дисфункции ликворошунтирующих систем (встречается у детей примерно в 17 % случаев в течение первого года после операции) следует выделить окклюзию (блокаду) шунтирующей системы сосудистым сплетением, кровью, опухолевыми клетками, продуктами вторичной инфекции, а также в результате оседания белка в клапанной системе.

При нарушении функционирования шунтирующей системы имеют место все признаки прогрессирующей гидроцефалии с повышением внутричерепного давления: головная боль, тошнота, рвота, диплопия, сонливость, сопор, атаксия, брадикардия, апноэ, повышенная возбудимость (у младенцев), нарушения поведения. Нередко эти явления носят подострый характер и проявляются парезом взора вверх (симптом Ларине), парезами отводящих нервов, выпадением полей зрения, преходящей слепотой, застоем на глазном дне (редко у детей до 2 лет), "выбуханием" родничка и вен головы (у младенцев), припухлостью по ходу шунтирующей системы.

Синдром гипердренирования шунтирующей системы

Этот синдром проявляется следующими патологическими состояниями: внутричерепной гипотензией; "слипанием" желудочков мозга (slit ventricles); субдуральными гематомами; краниостенозом и микроцефалией; стенозом или окклюзией водопровода мозга.

Считается, что одно из этих состояний неизбежно возникнет у 10-12 % пациентов в течение 6,5 лет после установки ликворошунтирующей системы. Чаще это наблюдается при установке систем на низкое или среднее давление, и главным образом у детей младшего возраста.

Внутричерепная гипотензия достаточно часто встречается после установки ликворошунтирующих систем. У детей младшего возраста она проявляется "западением" большого родничка, рвотой, в более старшей возрастной группе - головной болью, рвотой, сонливостью, двоением. Все эти явления уменьшаются или исчезают в положении лежа. При остром развитии синдрома внутричерепной гипотензии отмечаются тахипноэ, потеря сознания, признаки нарушения стволовых функций.

В большинстве случаев эти явления преходящи, однако для перевода больного из горизонтального в вертикальное положение требуется более длительное время. Хороший результат дает гипергидратация в течение 2-3 дней. При недостаточной эффективности этих мероприятий прибегают к временной окклюзии дистального катетера, осуществляемой путем его чрескожного подшивания и завязывания лигатуры на марлевом шарике.

Причиной развития синдрома внутричерепной гипотензии могут быть: излишний объем выведения ликвора при установке шунтирующей системы; установка системы на слишком низкое для данного больного давление открытия клапана; выраженный сифонный эффект имплантированной системы ("подтекание" ликвора) при вертикальном положении пациента.

При выраженных и длительных явлениях внутричерепной гипотензии, не поддающихся консервативной коррекции, необходима имплантация новой шунтирующей системы, установленной на более высокое давление.

Синдром "слипшихся" желудочков - тотальный коллапс боковых желудочков мозга (по данным КТ) - встречается примерно у 12 % шунтированных больных и нередко протекает без всяких клинических проявлений. Выделяют следующие его подтипы:

• преходящий, или интермиттирующий, обусловленный коллапсом желудочков, при котором эпендима закрывает входные отверстия вентрикулярного катетера, но по мере увеличения ликворного давления желудочки расширяются и вновь восстанавливается работоспособность системы. Клинически это проявляется непостоянной головной болью, рвотой, сонливостью, снижением работоспособности, парезом VI пары черепных нервов. На КТ и МРТ видны признаки трансэпендимарного пропитывания ликвором
• "слипание" желудочков при нефункционирующей дренажной системе, что обусловлено субэпендимарным глиозом
• венозная гипертензия при нормально функционирующей дренажной системе в результате частичной окклюзии вен (окклюзия на уровне югулярного отверстия при болезни Крузона).

В случае бессимптомного течения синдрома "слипшихся" желудочков лечение не требуется. При клинических проявлениях синдрома, обусловленного гипердренированием, ставят вопрос о замене системы другой системой с более высоким давлением, установке антисифонного устройства либо удлинении дистального катетера, что повышает сопротивление на выходе.

Субдуральные гематомы обычно образуются в результате коллапса мозга с отрывом вен после шунтирования. Риск их возникновения значительно выше при критических стадиях гидроцефалии, малой толщине мозгового плаща, значительной краниоцеребральной диспропорции.

Клинические проявления острых, подострых и хронических субдуральных гематом (эпилептические припадки, очаговые неврологические симптомы или признаки дисфункции дренажной системы) нивелируются шунтирующей системой, не позволяющей развиться внутричерепной гипертензии.

Небольшие гематомы толщиной 1-2 см обычно клинически себя не проявляют и не требуют лечения. При "закрывшихся" черепных швах даже такие гематомы в 40 % случаев требуют хирургического вмешательства, цель которого - эвакуация содержимого гематом и восстановление градиента между субдуральным и внутри-желудочковым давлением с некоторым превышением его в последнем:

• замена имплантированной системы системой более высокого давления;
• установка антисифонного устройства;
• установка программируемых систем с постепенным подъемом внутрижелудочкового давления;
• дополнительное шунтирование субдурального пространства с установкой системы более низкого давления по сравнению с желудочковым дренажом.

У детей младшего возраста после ликворошунтирующих операций нередко отмечаются изменения формы и размеров костей черепа. Чаще всего наблюдаются явления преждевременного заращения стреловидного шва (сагиттальный краниостеноз) с формированием долихоцефалии. Микроцефалия (микрокрания) встречается в 6 % всех случаев костных деформаций, обычно в сочетании с долихоцефалией. Многие из этих деформаций исчезают при нормализации внутричерепного давления. Изредка приходится прибегать к костным косметическим операциям, как и при больших размерах черепа с выраженной краниоцеребральной диспропорцией.

Шунтзависимые и шунтнезависимые состояния

Пациенты с окклюзионной гидроцефалией через некоторое время после имплантации ликворошунтирующих систем становятся "шунтзависимыми". Любое нарушение функционирования дренажной системы сопровождается у них резким ухудшением состояния, вплоть до комы, расстройства дыхания и смерти. Причем ухудшение состояния может даже не сопровождаться значительным расширением желудочков мозга. Больные нуждаются в ургентном восстановлении функционирования дренажной системы или других манипуляциях, направленных на снижение внутричерепного давления, как при окклюзионно-гидроцефальном кризе (активная дегидратационная терапия, вентрикулопункция, наружный вентрикулярный дренаж).

Удаление нефункционирующей шунтирующей системы

Вопрос об удалении нефункционирующей шунтирующей системы возникает довольно часто, но не имеет однозначного ответа. Следует помнить, что даже не функционирующая по всем критериям система может частично сохранять свою дренажную функцию благодаря наличию подкожного фиброзного канала. Показаниями для удаления шунтирующей системы являются ее инфицирование и развитие менингита, менингоэнцефалита, вентрикулита, не поддающихся антибактериальной терапии. Во всех остальных случаях, если хорошее состояние пациента сохраняется в течение нескольких лет, отсутствуют признаки повышения внутричерепного давления и расширения желудочков мозга, нефункционирующую шунтирующую систему удалять нецелесообразно - больного следует держать под наблюдением. Опыт показывает, что пациенты тяжело переносят удаление нефункционирующей системы, нуждаются после этого в длительном тщательном наблюдении, в дегидратационной терапии. Нередко приходится вновь устанавливать ликворошунтирующую систему