Дерматомиозит (полимиозит)

Дерматомиозит (полимиозит) - диффузное прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры, нарушением двигательной функции, поражением кожи в виде эритемы и отека, с частым поражением внутренних органов.

У 30% больных поражение кожи отсутствует, в этом случае заболевание называется полимиозитом. Преобладающий возраст развития заболевания: определяют два пика заболеваемости — в возрасте 5-15 и 40-60 лет. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин.

Этиология и патогенез

Этиология идиопатического дерматомиозита (полимиозита) неизвестна. Предполагается роль вирусной инфекции и генетических факторов. Наибольшее внимание уделяется пикарновирусам (особенно эховирусам) и Коксаки-вирусам. Также имеет значение антигенная мимикрия (сходство антигенной структуры вирусов и мышц), обусловливающая появление перекрестных антител (аутоантител) к мышцам с последующим образованием иммунных комплексов. Очевидна связь дерматомиозита со злокачественными опухолями различной локализации. Предрасполагающими или триггерными (пусковыми) факторами развития болезни являются: обострение очаговой инфекции, физические и психические травмы, переохлаждения, перегревания, гиперинсоляция, вакцинация, лекарственная аллергия.

Генетические факторы также играют большую роль в развитии заболевания. Иммуногенетическим маркером дерматомиозита (полимиозита) являются определенные HLA антигены. При дерматомиозите у детей и взрослых наиболее часто встречается сочетание HLA В8 и DR3, а при полимиозите, ассоциированном с диффузными болезнями соединительной ткани, сочетание HLA В14 и В40. Носительство определенных HLA-антигенов сочетается с продукцией определенных миозит-специфических антител.

Основным патогенетическим фактором дерматомиозита (полимиозита) является аутоиммунный процесс, появление аутоантител, направленных против цитоплазматических белков и рибонуклеиновых кислот, входящих в состав мышечной ткани. Развитию аутоиммунных механизмов способствуют дисбаланс в соотношении Т- и В-лимфоцитов и снижение Т-супрессорной функции.

Специфические для идиопатического дерматомиозита (полимиозита) антитела подразделяются на 4 группы:

• I группа — антитела к аминоацилсинтетазам тРНК, в т. ч. анти-Jo-l (аминоацилсинтетазы катализируют связывание отдельных аминокислот с соответствующей тРНК);
• II группа — антитела, реагирующие с частицами сигнального распознавания (эти частицы обеспечивают перенос синтезированных белковых молекул к эндоплазматической сети);
• III группа — антитела к Mi-2 (белково-ядерный комплекс с неизвестной функцией);
• IV группа — антитела, связывающиеся с фактором i-a (обеспечивает перенос аминоацилсинтетазы тРНК к рибосомам и цитоплазматическим субстанциям с неизвестной функцией).

Данные миозит-специфические антитела встречаются у 40-50% больных при дерматомиозите (полимиозите). Анти-Mi-2 более характерны для дерматомиозита, анти-Jo-l — для полимиозита. Достаточно часто при этих заболеваниях обнаруживаются и неспецифические антитела (к миозину, тиреоглобулину, эндотелиальным клеткам, РФ и др.).

Миозит-специфические антитела, циркулирующие и фиксированные иммунные комплексы вызывают иммуновоспалительный процесс в мышцах (поперечно-полосатых и гладких). Кроме того, большое патогенетическое значение имеет цитотоксический эффект Т-лимфоцитов против клеток мышечной ткани.

Классификация

Так как этиология дерматомиозита и полимиозита не до конца изучена, оба эти заболевания объединены в группу идиопатических воспалительных миопатий. Классификация их еще не разработана. Однако воспалительные миопатии можно подразделить на следующие группы (Woltman, 1994):

1. Идиопатические воспалительные миопатии.
2. Первичный полимиозит.
3. Первичный дерматомиозит.
4. Ювенильный дерматомиозит.
5. Миозит, ассоциирующийся с диффузными болезнями соединительной ткани.
6. Миозит, ассоциирующийся с опухолями.
7. Миозит с «включениями».
8. Миозит, ассоциирующийся с эозинофилией.
9. Оссифицирующий миозит.
10. Локализованный, или очаговый миозит.
11. Гигантоклеточный миозит.
12. Миопатии, вызываемые инфекциями.
13. Миопатии, вызываемые лекарственными средствами и токсинами.

На практике чаще пользуются клиническими формами, характеризующимися остротой процесса и выраженностью активности болезни, что помогает определить тактику ведения пациента.

Форма заболевания

• Полимиозит идиопатический.
• Дерматомиозит идиопатический.
• Полимиозит, связанный с опухолями.
• Полимиозит, связанный с васкулитом.
• Overlap-синдром.
• Антисинтетазный синдром.

Течение

• Острое.
• Подострое.
• Хроническое.

Степень активности

• 0 — отсутствует
• III — минимальная
• II — умеренная
• I — высокая.

Клинико-морфологическая характеристика поражений

• Мышцы: миозит, миопатия, кальциноз, телеангиоэктазии.
• Кожа: синдром Готтрона, гемотропный параорбитальный отек.
• Сердце: миокардит, кардиомиопатия.
• Легкие: фиброзирующий альвеолит, пульмонит, пневмонит.
• Система пищеварения: эзофагит, нарушение глотания, дисфагия, псевдобульбарный синдром, гастрит.
• Суставы: артралгия, полиартрит.
• Нервная система: полинейропатия.
• Почки: гломерулонефрит.

При остром течении болезни через 3-6 месяцев от начала заболевания наблюдается генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, развитие дисфагии, дизартрии. Появляются резкие боли и слабость в мышцах, повышение температуры тела и быстро развивается тяжелое лихорадочно-токсическое состояния с множественными разнообразными высыпаниями. Для подострого течения характерна цикличность с неуклонным прогрессированием процесса. Хроническое течение наиболее благоприятно.