Дерматомиозит идиопатический

Это непростое для понимания заболевание еще больше усложняется многочисленными публикациями на тему различных миозитов и миопатий. В данной статье постараюсь упрощенно, почти схематически описать это очень сложное заболевание. Автором приводится молекулярный механизм развития дерматомиозита.

Клиническая характеристика. Патологический процесс при этом заболевании разворачивается в двух содержащих соединительную ткань органах – коже и мышцах. Здесь возникает воспалительная реакция большей частью одновременно. Редко заболевание дебютирует одним проявлением и это, как правило, для пациента остается почти незаметным. Обращение к врачу всегда позволяет выявить оба пораженных органа. Поэтому это заболевание следует воспринимать как дерматомиозит. Идиопатический он потому, что ни один из известных факторов, приводящих к развитию полимиозита, к нему отношения не имеет.

Причины развития дерматомиозита идиопатического неизвестны. Мы имеем лишь возможность привести механизмы воспаления соединительной ткани при этом заболевании. В результате какой-то причины возникает начальный иммунный ответ в соединительной ткани организма. Иммунокомпетентные клетки начинают вырабатывать вещества, действие которых направлено на ликвидацию фактора, вызвавшего их стимуляцию. И в подавляющем большинстве случаев фактор этот уничтожается защитными комплемент-лизоцим содержащими субстанциями. Этот механизм универсален для всех высших млекопитающих. В случаях заболевания дерматомиозитом эти вещества, помимо действия на патогенный фактор, стимулируют восприимчивые к ним у данного человека клетки мононуклеарного ряда. Реакция этих клеток запускает механизм воспаления кожи и мышц при дерматомиозите.

Одной из первых в цепи воспалительных реакций является выработка мононуклеарными клетками брадикинина. Соединительнотканный брадикинин обладает свойствами и сосудистого фактора, и мышечно болевого. Но для проявления мышечно болевых свойств вырабатываемого брадикинина недостаточно. Весь секретируемый брадикинин проявляет свои свойства на уровне микроциркуляторного русла соединительной ткани. Он приводит к повышению проницаемости сосудов. А это в свою очередь ведет к усилению деятельности сосудистых клеток, которая направляется на восстановление нормальной проницаемости всех микрососудов. Эндотелиальные клетки продуцируют главным образом многочисленные противосвертывающие факторы крови, являющиеся антагонистами брадикинина. На этой стадии сосудистая проницаемость приобретает исходный уровень. Но ненадолго. Вскоре возникает вторая волна воспаления.

Сосудистый этап воспаления начинается со стойкой стимуляции эндотелиальных клеток. Стимулирующими факторами служат внутрисосудистые субстанции противосвертывающей системы, не полностью метаболизировавшие в ходе первого этапа. Эндотелиальные клетки в ответ на эту стимуляцию продуцируют разные продукты их жизнедеятельности. Включаются, таким образом, защитные механизмы сосудов на внутрисосудистое присутствие вредных для организма субстанций. Вещества, вырабатываемые эндотелиальными клетками, относятся к системе комплемента. Все компоненты этой системы хорошо известны, и останавливаться на них не будем.

Система комплемента свое действие по нейтрализации всех присутствующих в кровеносном русле противосвертывающих субстанций выполняет. И всё на этом должно бы закончиться. Но мы имеем дело с больным дерматомиозитом человеком. У него ликвидация стимулирующего фактора не приводит к нормализации деятельности эндотелиальных клеток. Они по-прежнему находятся в состоянии возбуждения и секретируют всё, что им положено производить. Такая продукция большого числа вазоактивных соединений приводит к напряжению механизмов их нейтрализации, основными элементами которых являются тромбоцитарные факторы. Механизм нормализации жизнедеятельности эндотелиальных клеток, однако, оказывается неэффективным. Не достигнув желаемого результата от тромбоцитарных факторов, организм включает другую защитную систему – лимфоцитарную.

Лимфоциты начинают производить защитные факторы – цитокины. Они описаны достаточно подробно в специальной литературе. И опять у больного дерматомиозитом очередная защита не срабатывает. Более того, лимфоцитарные цитокины проникают в окружающие сосуды ткани, где являются сильными провоспалительными факторами. Начинается новый, третий этап воспалительной реакции при дерматомиозите. Этот этап можно назвать соединительнотканным. Различные лимфоцитарные цитокины по-разному стимулируют клетки плазмоцитарного ряда соединительной ткани. И эти клетки так же по-разному отвечают на стимулирующие их факторы. Цитокины циклооксигеназного ряда приводят к выработке плазмоцитами серотонина. Липоксигеназные цитокины вызывают продукцию гистамина. Оба эти вещества обладают мощными провоспалительными свойствами. В соединительной ткани начинается банальный воспалительный процесс со всеми известными признаками. Известны также механизмы восстановления (репарации) поврежденной воспалением ткани. При дерматомиозите природные репаративные процессы не срабатывают. Длительно существующий воспалительный процесс приводит к активизации новых защитных механизмов. Ими являются простагландины.

С момента включения в патологический процесс простагландинов возникает органоспецифическое воспаление. Четвертый, и последний этап в длительной цепи воспалительных реакций определяет основные клинические особенности дерматомиозита – поражение кожи и мышц. Таким образом, воспалительный процесс при дерматомиозите носит истинно аутоиммунный характер, так как иммунокомпетентные клетки первого этапа стимулируются эндогенными факторами неизвестной природы. Далее развивается воспалительный процесс, проходящий еще три этапа. В конечном итоге поражается соединительнотканная основа кожи, мышц и клетки мышечной ткани. Истинный (эндогенный) аутоиммунный процесс отличается от инфекционного аутоиммунитета при ревматоидном полиартрите и системной красной волчанке. Об отличиях двух типов иммунного ответа читайте в наших статьях, опубликованных на этом сайте.

Остановимся теперь на ведущих проявлениях этого заболевания. Наиболее яркие признаки со стороны скелетной мускулатуры возникают в результате непрерывно продолжающегося и эндогенно поддерживаемого воспаления мышечной ткани. Это непрекращающийся острый миозит. Он очень напоминает банальный. Только банальный миозит, как известно, заканчивается либо выздоровлением, либо переходом его в хроническую оссифицирующую форму. Непрерывное же острое течение миозита характерно только для аутоиммунного дерматомиозита. Со стороны кожи тоже наблюдается самоподдерживающийся острый воспалительный процесс. Почему соединительнотканные простагландины вызывают острое воспаление именно кожи и мышц неизвестно. Такое специфическое вовлечение в процесс двух органов является второй загадкой дерматомиозита.

Клиническая симптоматика. Поражение кожи сразу должно настроить врача на диагностику дерматомиозита у больного с мышечными симптомами. Наиболее характерной особенностью здесь является эритема лица. Эту эритему принимают за «бабочку» и ставят диагноз системной красной волчанки. Однако классическая «бабочка» симптомом системной красной волчанки на самом деле не является. У этого характерного воспаления кожи лица существуют три возможных болезненных состояния. Первое, и наиболее частое из них, это инфекционная эритема лица (воздействие токсических продуктов метаболизма инфекционных агентов). Дерматомиозит является второй по частоте причиной появления «бабочки» на лице. И, наконец, третье состояние – это наличие в организме стойкого иммунитета после прививки. Другим характерным симптомом поражения кожи при дерматомиозите является эритема кистей. Еще одним симптомом этого заболевания является параорбитальный отек кожи.

Симптомы поражения мышечной системы разнообразны. В зависимости от преобладания в клинической картине миозита отдельных мышечных групп целесообразно перечислить главные клинические формы дерматомиозита:

Классический дерматомиозит.

Дерматомиозит дистальных отделов нижних конечностей.

Дерматомиозит дистальных отделов верхних конечностей.

Дерматомиозит оссифицирующий аутоиммунный.

Указанные клинические формы представлены в порядке убывания их частоты в моей практике. Крайне редкие формы дерматомиозита (тазовый миозит, эозинофильный вариант) врачу ревматологу могут встретиться лишь как казуистика. Останавливаться на перечисленных формах заболевания нет необходимости, они достаточно полно описаны в руководствах по ревматологии.

Клинические проявления. Обратиться к врачу больного заставит в первую очередь прогрессирующая мышечная слабость. Другим поводом для обращения послужат косметические дефекты кожи лица. Прогрессирующая слабость скелетных мышц доходит порой до крайних проявлений – полной обездвиженности больного. Такие случаи, правда, очень редки в практике. Чаще наблюдается ограничение выполнения движений в отдельных группах мышц. У больных классическим дерматомиозитом характерна жалоба на затруднение удержания головы в естественном положении. Они поддерживают её руками или принимают горизонтальное положение. Трудно им также долго держать руки в поднятом состоянии.

У больных с дерматомиозитом дистальных отделов нижних конечностей основная жалоба сводится к трудности длительного пребывания на ногах. Особенно большие трудности в этом плане представляет для них пребывание длительное время в одном положении (стояние на ногах, сидение в неудобном положении). Облегчение наступает при начале движений. Но и длительная ходьба у таких больных тоже приводит к нарастанию усталости (слабости) ног. Дерматомиозит дистальных отделов верхних конечностей характеризуется затруднениями в выполнении больными интенсивной работы пальцами рук. Они жалуются, что не могут, как прежде, выполнять профессиональную или домашнюю работу. Дерматомиозит оссифицирующий аутоиммунный по своим клиническим проявлениям имеет те или иные черты описанных выше форм. Но такой диагноз можно поставить при наличии участков оссификации мышц, выявляемых рентгенологически.

Кожные проявления дерматомиозита беспокоят больных в период инфекционных интеркурентных заболеваний. Эритема кожи эндогенная в это время приобретает еще и черты инфекционной. В этом случае возникает зуд кожи. На лице кожная эритема в период инфекционного заболевания выглядит ярче, чем на кистях. Такая картина обычно трактуется как подострая форма системной красной волчанки. Два заболевания соединительной ткани, действительно, могут сочетаться у одного больного. В этом случае у больного с яркой «бабочкой» на лице выявляются признаки поражения почек или центральной нервной системы, а также симптомы миозита. Для дерматомиозита висцеропатии, как и артриты, нехарактерны. Наличие у больного суставной патологии воспалительного характера свидетельствует о сочетании дерматомиозита и ревматоидного полиартрита. Часто также встречается сочетание дерматомиозита с одним из системных васкулитов, и такая форма заболевания наиболее тяжелая. Подробнее об этом будет сказано в статье, посвященной системным васкулитам.

На практике могут встретиться комбинированные формы основных клинических вариантов дерматомиозита. Например, классический дерматомиозит и дерматомиозит дистальных отделов конечностей (верхних, или нижних, или обеих). Такая комбинированная форма дерматомиозита наиболее часто встречается. Она трудна для диагностики и имеет достаточно пессимистический прогноз. Погибают такие больные от легочных осложнений вследствие недостаточной экскурсии грудной клетки.

Диагностика. Целиком основывается на клинической картине заболевания. При необходимости следует проводить рентгенологическое обследование уплотненных, по мнению врача, участков мышц. Наибольшие диагностические трудности представляют сочетанные формы дерматомиозита. Больному с симптомами острого миозита, классической «бабочкой» на лице и кистевой эритемой ставится диагноз дерматомиозита идиопатического. При той же клинической картине, но наличии признаков гломерулонефрита или нервных расстройств центрального происхождения диагностируется сочетанная форма дерматомиозита и системной красной волчанки. Больному с клинической картиной дерматомиозита идиопатического и поражением суставов воспалительного типа ставится диагноз дерматомиозита в сочетании с ревматоидным полиартритом. Сочетанная патология отражается всем спектром биохимических и иммунологических нарушений в анализах крови. Но первостепенного значения в диагностике они не имеют.

Лечение. Противоспалительное действие при дерматомиозите оказывают только стероидные гормоны. Дозировка гормонального препарата должна быть адекватной активности мышечного и кожного синдромов. Ориентироваться здесь надо на проявление заболевания в виде мышечной слабости. Адекватными дозами стероидных гормонов будут такие, которые в течение одной недели приведут к стойкому уменьшению чувства мышечной слабости. О лечении сочетанных форм дерматомиозита будет сказано отдельно.