ДЕРМАТОМИОЗИТ (часть 1)

Рейтинг пользователей: / 0

Худший Лучший

Дерматомиозит (ДМ) — сравнительно редкое заболевание с тяжелым системным поражением поперечно-полосатых мышц, разнообразными, чаше эритематозными, кожными проявлениями и с полиморфной висцеральной патологией, преимущественно мышечного, реже — сосудистого характера.

Примерно у четверти больных патология ограничивается мышечной системой, что позволяет употреблять термин «полимиозит».

Заболевание встречается в любом возрасте, но чаще в периодах с 5 до 15 и с 30 до 50 лет. Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Этиология и пато1снсз ДМ изучены недостаточно. Предполагается этиологическая роль вирусной инфекции (вирусы Коксаки В, А9) и генетического фактора. Подтверждением вирусной гипотезы является развитие ДМ после гриппа, краснухи, опоясывающего лишая и другой вирусной инфекции, а также выделение из пораженной мышечной ткани вируса Коксаки А9. О роли генетического фактора свидетельствуют случаи семейной агрегации аутоиммунных заболеваний, включая ДМ, у нескольких членов семьи, в том числе у близнецов.

Вместе с тем, очевидна связь ДМ (полимиозита) со злокачественными опухолями различной локализации. Опухолевый (паранеопластический) ДМ составляет 14—30% от числа всех случаев болезни.

В основе патогенеза ДМ наиболее признана иммунопатологическая теория. В развитии воспалительного процесса участвуют как клеточные, так и гуморальные факторы иммунитета. У 2/3 больных ДМ обнаруживаются раз¬личные аутоантитсла, у половины пациентов выявляются циркулирующие иммунные комплексы и ревматоидный фактор в небольших или средних титрах, а у трети — антитела к растворимому ядерному антигену.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

ДМ чаще развивается постепенно. При этом наиболее ранним симптомом болезни является мышечная слабость, которая отмечается при движениях или деятельности с участием мускулатуры проксимальных отделов конечностей, плечевого и тазового пояса. Вместе с тем могут наблюдаться нерезкие миалгии, артралгии, локализованные отеки или явления дерматита, более четко выраженные после инсоляции, физической нагрузки или других неблагоприятных воздействий.

Примерно у трети пациентов заболевание возникает остро и проявляется высокой лихорадкой (38—39 °С), недомоганием, тахикардией, головной болью, потливостью, эритемой, слабостью и болями в мышцах, прогрессирующим нарастанием симптоматики ДМ.

В развернутой стадии ДМ ведущим является кожно-мышечный симптомокомплекс.

Поражение кожи — наиболее ранний и типичный признак ДМ. Общий вид больных характеризуется разлитой, пылающей краснотой и своеобразным «параорбитальным» синдромом, отеками различной локализации, чаще лица, шеи и конечностей.

Выраженное кожное проявление ДМ — стойкая ярко-красная (по типу свежего солнечного ожога кожи) или пурпурно-лиловатая эритема, склонная к рецидивам, с преимущественной локализацией на открытых участках тела и над суставами. Она может быть диффузной, пятнистой или в виде полос, иногда с шелушением и изъязвлениями. Эритема нередко сопровождается болезненными ощущениями или кожным зудом. В дальнейшем она приобретает серо-бурую пигментацию, которая сохраняется месяцами и годами. Ти¬пичным кожным проявлением ДМ считаются также капилляриты ладоней и пальцевых подушечек.

В 70% случаев эритеме сопутствует плотный или мягкий отек кожи и подкожно-жирового слоя с преобладающей локализацией на лице, руках, реже — на туловище, голенях, с гонах. Особенно характерен для ДМ параорбитальный отек («дерматомиозитические очки»).

Наличие параорбитального отека и эритемы е лнловатым, а в позднем периоде — коричнево-буроватым оттенками (или отек и гиперемия верхних век) считается патогномоничным для ДМ.

Часто отмечается шелушащийся эритематозный дерматит на тыльной поверхности кистей, главным образом в области пястнофаланговых и межфаланговых суставов (признак Готтрона), а также в области колен, локтей, медиальных лодыжек, лица, затылка и груди.

Кроме описанных характерных кожных проявлений, могут также наблюдаться сухость и шелушение кожи, участки пигментации и депигментации, крапивница, экхимозы, розеолы, петехии, папулы, везикулы, псориаз, герпетические высыпания. У большинства больных поражаются слизистые оболочки в виде конъюнктивита, стоматита, ринита, ларингита, фарингита.

Поражение поперечно-полосатой мускулатуры считается ведущим и ран¬ним проявлением ДМ, а также обязательным его признаком, определяющим дифференциальную диагностику. Поражаются одновременно или последовательно все скелетные мышцы. Мышечная патология обусловливает нарушение функции локомоторного аппарата, разнообразные нарушения статики, затруднение открывания рта, дисфагию, дисфонию, гиповентиляцию легких с возможным развитием гипостатической и аспирационной пневмонии и, в конечном итоге, приводит к инвалидизации больных.

Развивается тяжелый, часто некротический панмиозитс преимущественным поражением мышц проксимальных отделов конечностей, плечевого и тазового пояса, шеи, спины, глотки, верхнего отдела пищевода, сфинктеров.

Клиническую картину ДМ составляют неуклонно прогрессирующая мышечная слабость, особенно в проксимальных отделах конечностей, миалгии различной степени выраженности, отеки, а в поздних стадиях — атрофия, миосклероз и миосклеротические контрактуры. На ранних этапах заболевания мышечный синдром проявляется сильной утомляемостью и нарастающей мышечной слабостью, значительным ограничением активных движений, отечностью, болезненностью, чувством скованности, тяжести и распирания в мышцах. Мышцы нормальной или тсстоватой консистенции; позже, при развитии миофиброза, приобретают твердую, деревянистую консистенцию. Впоследствии развиваются контрактуры и атрофия, как правило, мышц проксимальных отделов конечностей.

Важный диагностический признак ДМ — слабость мышц плечевого и тазового пояса. При поражении мышц шеи и плечевого пояса больные не могут «оторвать» голову от подушки, поднять или удержать руки на весу, удержать какой-либо Предмет в руках, причесаться, умыться, одеться, снять рубашку («симптомрубашки»). Вследствие поражения мышц тазового пояса и нижних конечностей больные менее уверены в движениях, не могут встать с низкого кресла, присесть на корточки, подняться на ступеньку («симптом лестницы» или «симптом автобуса»). Нарушается также походка больных («утиная»). При вовлечении в патологический процесс мышц туловища больные неподвижно лежат на спине или на боку, не могут перевернуться с боку на бок, оторвать корпус от постели.

Характерными являются симптомы дисфагии (поперхивание при глотании, выливание жидкой пищи через нос), развивающейся при поражении глоточных мышц. Поражение межреберных мышц и диафрагмы ведет к снижению легочной вентиляции, что способствует развитию пневмонических осложнений — одной из основных причин смерти больных ДМ. Патология мышц гортани обусловливает носовой оттенок голоса, охриплость.

Важное диагностическое значение имеет кальциноз мягких тканей, локализующийся в виде отдельных бляшек или массивных отложений в фасциях, подкожно-жировом слое, мышцах, преимущественно в области плечевого и тазового пояса, реже в области суставов. Кальциноз часто развивается у детей с глубоким и распространенным поражением мышц и является прогностическим признаком, свидетельствующим о переходе острого течения в хроническое.

Суставной синдром при ДМ встречается у трети пациентов и проявляется обычно в виде полиартралгий или поражения периартикулярных тканей. На¬рушение функции суставов и развитие контрактур чаще обусловлены мышечной патологией.

Висцеропатии при ДМ развиваются реже и менее выражены, чем при других ревматических болезнях. Поражение легких может выражаться в виде типичной или аспирационной пневмонии. Возможно развитие интерстици-ального пневмонита, фиброза и кальциноза.

Патология сердечно-сосудистой системы при ДМ встречается у 20—30% больных и чаще проявляется вовлечением в процесс миокарда с развитием воспалительных и дистрофических изменений — очагового или диффузного миокардита, дистрофии миокарда, кардиосклероза. Клиническая картина очагового миокардита обычно малосимптомна — тахикардия, лабильный пульс, кратковременные боли в области сердца. При диффузном миокардите наблюдается расширение границ сердца, преимущественно влево, ослабление I тона, тахикардия, ритм галопа, появление систолического шума на верхушке, нарушение ритма, гипотония.

Поражение эндокарда и перикарда при ДМ встречается редко. Эндокардит имеет, как правило, «немое» течение или маскируется признаками поражения миокарда. Диагностика перикардита также затруднена, так как шум трения перикарда кратковременный и выслушивается редко. Весьма информативна для диагностики эндокардита и перикардита эхокардиография.

Изменения сосудов при ДМ проявляются продуктивным васкулитом мелких артерий, артериол и мелких вен. Возможны также изменения в артерио-лах пальцев по типу синдрома Рейно, однако типичный синдром Рейно для ДМ не характерен.

Поражение желудочно-кишечного тракта обусловлено в основном мышечной патологией и характеризуется прежде всего дисфагией. Имеющееся у больных поперхивание представляет реальную угрозу аспирации пищи с развитием аспирационной пневмонии. У трети больных отмечается некоторое увеличение печени. Реже наблюдается спленомегалия, как правило, в сочетании с лимфаденопатией.

Почечная патология при ДМ развивается сравнительно редко, ее проявления варьируют от малого мочевого синдрома до признаков диффузного гломерулонефрита.

О поражении нервной системы свидетельствует астеновегетативный синд¬ром — нарушение сна, повышенная раздражительность, плаксивость, головные боли, головокружение. Возможно поражение периферической нервной системы в виде полиневрита с нарушением чувствительности (по типу «перчаток» и «носков»), а также центральной нервной системы — энцефалиты, менинго-энцефалиты, очаговые поражения мозга с гиперкинезами, эпилепсией, парезами, обусловленные, как правило, сосудистой патологией.

Из общих симптомов для ДМ характерны упорная субфебрильная температура, трофические изменения кожи (сухость, шелушение, трещины, лом¬кость ногтей, выпадение волос).

Лабораторные показатели при ДМ неспецифичны, однако в сочетании с клинической картиной помогают оценить степень активности патологичес¬кого процесса, тяжесть поражения скелетной мускулатуры и иммунологический статус. Обычно наблюдается умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофилией (до 25—70%), стойкое увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, положительные острофазовые показатели. У части больных могут обнаруживаться ревматоидный фактор и ЬЕ-клетки. Характерно для ДМ нарастание активности трансаминаз, альдолазы, креатинфосфокиназы и лактатдегидрогеназы. Определенное диагностическое значение имеет также креатинурия.

При наличии клинических признаков поражения мышц важное значение для правильной диагностики имеет электромнография, позволяющая зарегистрировать характерные для ДМ спонтанные фибрилляции, низкоамплитудные полифазные потенциалы малой продолжительности и серии повторных потенциалов.

Несомненное значение для диагностики ДМ, особенно мало выраженных его вариантов, имеет морфологическое исследование биоптатов мышц. Для ДМ характерно утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, фрагментацией, вакуольной дистрофией вплоть до их некроза с фагоцитозом продуктов деструкции. На поперечном срезе отмечается изменение размеров отдельных мышечных волокон. Поражение соединительной ткани проявляется значительной клеточной реакцией — скоплением лимфоцитов, плазматических клеток и т.д. При оценке результатов морфологического исследования необходимо помнить об очаговом характере поражения мышц, в связи с чем рекомендуется исследование серии срезов биоптатов.

Диагностические критерии

Для постановки диагноза ДМ могут быть использованы следующие критерии:

•    кожный синдром — эритема, «дерматомиозитические очки», капилляриты ладоней и пальцевых подушечек, плотный или тестоватый отек лица, ки^ей, реже — стоп, голеней, туловища (в сочетании с эритемой);

•    скелетно-мышечный синдром — нарастающая мышечная слабость, миалгии, отеки мышц, миосклероз, контрактуры, атрофия мышц, как правило, проксимальных отделов конечностей;

•    висцерально-мышечный синдром — поражение дыхательных мышц, мышц гортани (дисфония), глотки (дисфагия с поперхиванием), пищевода, миокарда;

•    общие явления — тяжелое общее состояние, лихорадка, похудание, выпадение волос, аменорея;

•    лабораторные показатели — повышение активности трансаминаз, альдолазы, креатинфосфокиназы, лактатдегидрогсназы, креатинурия;

•    морфологическая картина — воспалительно-дистрофические изменения мышечных волокон, заканчивающиеся развитием склеротических процессов;

•    элемромиофамма — нормальная электрическая активноеп> в состоянии произвольного расслабления мышц и снижение амплитуды бионапряжении пораженных мышц при произвольных сокращениях.

Диагноз ДМ считается достоверным при наличии двух-трех признаков, причем обязательны кожный и мышечный синдромы.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику ДМ следует проводить, в первую очередь, с другими системными болезнями соединительной ткани (табл. 2). При этом важно не забывать о возможности развития перекрестных синдромов с другими ревматическими болезнями, особенно с ССД.

У всех больных ДМ (полимиозитом), особенно после 40 лет, необходимо исключить наличие первичного опухолевого заболевания. Паранеопластический ДМ чаше развивается при опухолях легких, яичников, молочных желез, предстательной железы, кишечника. Сочетание ДМ с опухолями чаще дебютирует клиническими проявлениями дерматомиозита; симптомов онкопатологии обычно не удается обнаружить в течение первых трех лет от начала заболевания. Паранеопластический ДМ отличается тяжелым течением и торпидностыо к проводимой терапии.

ДМ необходимо также дифференцировать с различными мышечными и нервно-мышечными заболеваниями. Так, при отсутствии кожного синдрома следует исключить прогрессирующую мышечную дистрофию, для которой, в отличие от ДМ, характерны более медленное развитие, сухожильные ретракции и концевые атрофии, наследственная предрасположенность, псевдоги¬пертрофия мышц, отсутствие отеков и болезненности мышц, кальциноза, дисфагии, висцеритов.

Определенные трудности могут возникнуть при проведении дифференциальной диагностики ДМ с миастенией, однако последнюю отличают раннее и частое поражение бульбарных и глазных мышц, генерализованная мышечная слабость, отсутствие кожного синдрома, положительная проба с прозерином.

При проведении дифференциальной диагностики ДМ с острым и подострым полифибромиозитом необходимо учитывать клинические особенности полифибромиозита (частые тендовагиниты, симптом натяжения, лейкоцитоз и др.) и отсутствие характерных признаков ДМ, в частности кожного синдрома, висцеральной патологии, повышения активности сывороточных ферментов.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Классификация ДМ предусматривает выделение:

1. По форме:

а)    идиопатический;

б)    симптоматический (чаще паранеопластический).

2.    По периоду:

а)    первый — начальный, продромальный;

б)    второй — манифестный, с выраженной клиникой;

в)    третий — поздний, дистрофический (кахектический, терминальный).

3.    По варианту течения: острое, подострое, хроническое.

4.    По степени активности патологического процесса: I — минимальная, II — умеренная, III — высокая.

5.    По характеристике клинико-морфологических поражений органов и систем: кожи, мышц, суставов, сосудов, легких, сердца, пищеварительного тракта, почек, нервной системы.

При остром течении ДМ уже через 3—6 месяцев от начала болезни наблюдаются быстро прогрессирующее генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, развитие дисфагии и дизартрии, разнообразные кожные высыпания, общее тяжелое лихорадочно-токсическое состояние. Причинами летального исхода могут быть аспирационные пневмонии или легочносердечная недостаточность, обусловленная поражением легких или сердца. Назначение больших доз глюкокортикостероидов значительно улучшает прогноз.

Подострое течение характеризуется цикличностью и неуклонным нарастанием адинамии, поражения кожи и внутренних органов. При адекватном лечении возможно выздоровление больных с развитием выраженных амиотрофий, контрактур, кальциноза.

Для хронического течения характерно медленное прогрессирование с поражением лишь отдельных групп мышц. Даже при частых обострениях заболевания больные длительно сохраняют трудоспособность.